Questão 43

A hipertensão pulmonar é definida como aumento da pressão média da artéria pulmonar acima de 25 mmHg em repouso ou > 30 mmHg durante o exercício, aferida de forma invasiva, através da cateterização da artéria pulmonar. Dentre todas as causas de hipertensão pulmonar, a que despertou maior interesse nas últimas décadas foi a hipertensão arterial pulmonar. Em relação a essa entidade nosológica assinale a alternativa INCORRETA:

A ) Na maioria dos casos de hipertensão arterial pulmonar familiar, são encontradas mutações no gene BMPR-II (bone morphagenetic protein receptor - type II), um membro da superfamilia TGF (fator transformador de crescimento).

B ) Os parâmetros hemodinâmicos que caracterizam a hipertensão pulmonar são: pressão arterial pulmonar média > 25 mmHg em repouso e > 30 mmHg após exercício na presença de pressão capilar pulmonar < 15 mmHg.

C ) A disfunção endotelial na artéria pulmonar é um evento inicial com predomínio dos fatores vasoconstrictores sobre os vasodilatadores, levando à vasoconstricção, proliferação celular, fibrose e trombose.

D ) O ecocardiograma é a principal ferramenta de rastreamento para a investigação de hipertensão pulmonar. A presença de estimativas pressóricas elevadas no ecocardiograma faz o diagnóstico de certeza de hipertensão pulmonar dispensando o cateterismo cardíaco direito que é um procedimento invasivo.

E ) Na terapia avançada da hipertensão arterial pulmonar utiliza-se como alvo terapêutico as três vias principais envolvidas na contração e proliferação anormal das células musculares lisas da artéria pulmonar que são: óxido nítrico - óxido nítrico exógeno e inibidores da fosfodiesterase - 5 (sildenafila, tadalafila); Endotelina - 1- antagonista do receptor (bosentana, sintaxsentan, anbrisentan); Prostaciclina - análogos (epoprostenol, treprostinil, iloprost e beraprost).

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