Questão 54

Lactente masculino, branco, 1 ano e 9 meses, apresenta quadro típico de pneumonia estafilocócica com derrame pleural leve. Mãe informa que a criança já teve 5 pneumonias, desde os 4 meses de vida, todos tratados ambulatorialmente em boa resposta aos antibióticos prescritos. Refere impetigo por três vezes e gengivo- estomatite em 2 ocasiões. Nega contágio com tuberculose e o cartão de vacinas encontra- se atualizado. Está eutrófico, febril, hipocorado, hidratado, acianótico, com batimentos de asa de nariz e tiragem subcostal, taquicádico e taquipnéico; abdome flácido, fígado e baço levemente aumentados; pele clara, cabelos loiros prateados, albinismo ocular parcial e ataxia. Os níveis séricos de IgA, IgG e IgM são normais; hematoscopia - grandes inclusões em todas células sanguíneas nucleadas. A hipótese diagnótica é:

A ) síndrome de Chediak- Higashi

B ) síndrome de Wiskott- Aldrich

C ) ataxia- telangiectasia

D ) doença granulimatosa crônica

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