ABC - SP - 2017 - R3 - PEDIATRIA

Questão 18

Paciente de 6 meses de idade dá entrada na UTI Infantil devido insuficiência respiratória. Evoluiu para intubação orotraqueal e ventilação mecânica com necessidade de altos parâmetros. Acompanhava o quadro de febre há 5 dias, hepatoesplenomegalia, rash cutâneo, ausculta pulmonar com estertores crepitantes bilaterais. Coletados exames laboratorias: Hb = 7,5, Leucócitos 3 mil (900 neutrófilos), Plaquetas = 80 mil, PCR = 10 mg/L, VHS = 80 mm, Ferritina = 5 mil ng/ml, Triglicérides = 400 mg/dl, DHL = 2.500 U/L, Fibrinogênio = 100 mg/dl, TP (tempo de protombina) = 12 segundos, TTPA (Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada) = 35 segundos, TGO = 300, TGP = 250. Devido à pancitopenia, foi coletado mielograma que evidenciou macrófagos ativados e eritrofagocitose. Qual a principal hipótese diagnóstica?
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