Questão 53

Uma menina branca de nove anos foi encaminhada para avaliação com nefrologista infantil por hematúria assintomática persistente desde os três anos. Seu pai tem 41 anos, está surdo e com insuficiência renal há nove anos, em hemodiálise, tendo sido submetido a um transplante renal, que fracassou. Dois irmãos do pai apresentam hematúria e um deles, hipoacusia. O exame físico da criança é normal. A análise da urina revelou incontáveis hemácias, cilindros hemáticos e traços de proteína. Outros dados laboratoriais: hemograma normal; ureia sérica 15mg/dl; creatinina séria 0,7mg/dl; fração sérica C3 do complemento 144mg/dl; clearance de creatinina 115ml/min/1,73m2 ; excreção urinária de proteína 3,6mg/m2/h. Sua biópsia renal revelou: microscopia ótica e imunoflurescência normais; microscopia eletrônica com variação na espessura da membrana basal glomerular, afinamento e ruptura da lâmina densa. O diagnóstico é:

A ) anemia falciforme.

B ) síndrome de Alport.

C ) hematúria familiar benigna.

D ) doença da membrana basal delgada.

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