Questão 17

Em artigo publicado no jornal Correio Braziliense em 15/11/2014, a Professora titular de pediatria da Faculdade de Medicina da USP e coordenadora-geral do Consórcio brasileiro de centros de referência e treinamento em imunodeficiências primárias faz um alerta à sociedade sobre as imunodeficiências primárias: "O conceito de imunodeficiência está bem difundido na sociedade desde o surgimento da Aids. A deficiência do funcionamento do nosso sistema de defesa leva o organismo a se tornar muito vulnerável à infecção. Enquanto, na Aids, a imunodeficiência é secundária a uma infecção viral, existe um grupo grande de Imunodeficiências Primárias (IPDs)". A respeito da importância epidemiológica dessas doenças, assinale a alternativa correta.

A ) As IDPs constituem hoje pouco mais de dez defeitos congênitos, sendo consideradas doenças raras, mas, ao afetar uma em cada 1.200 pessoas, há um potencial de 165 mil portadores no Brasil.

B ) A gravidade varia muito entre as diferentes formas de IDPs. Na mais comum e relativamente benigna, a deficiência seletiva de imunoglobulina G (IgG) impede a produção de anticorpos nas secreções externas, o que leva as crianças portadoras a apresentarem frequentes infecções do trato digestivo, ocasionando diarreias e alergia alimentar.

C ) No outro extremo, estão as imunodeficiências combinadas graves, em que faltam não apenas todos os tipos de anticorpos, como também células fundamentais para defesa, oriundas dos linfonodos (linfócitos B). Nesses casos raros, a criança apresenta infecções graves já nos primeiros meses de vida e não sobreviverá sem transplante de medula óssea.

D ) O grande problema das IDPs no Brasil é a falta de diagnóstico, sendo que a maioria morre sem diagnóstico, o que também impede que a família saiba que carrega um defeito genético grave que pode aparecer em outros filhos.

E ) Atualmente há uma completa ausência de políticas públicas voltadas para as doenças raras, o que prejudica o estabelecimento de uma estratégia de enfrentamento dessas patologias.

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