USP-RP - SP - 2007 - R1 - 1

Questão 32

Adolescente, 13 anos de idade, foi internada com icterícia, febre e dor em base do hemitórax esquerdo há 12 horas. O exame revelou icterícia +/4+, estertores de crepitação fina em base do hemitórax esquerdo e esplenomegalia (baço a 2 cm do RCE). A mãe refere que desde os 2 anos de idade a criança tem “o baço aumentado”. O hemograma revelou: Hb: 6g/dl, Ht:18%, Hemácias: 1.5 x 10 elevado à sexta potência/μl, GB: 12.500/μl, contagem diferencial: 62% de segmentados, 12% bastonetes, 19% de linfócitos, 4% monócitos, eosinófilos 2%, basófilos: 1%. Plaquetas: 400.000/μl. A eletroforese de hemoglobina mostrou bandas compatíveis com HbS, HbA2 e HbF, e a quantificação mostrou: HbS: 79%, HbF: 19% e HbA2: 2%. Em relação ao caso o diagnóstico mais provável é:
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